本文作者：洛衡
已經到瞭秋天，氣溫卻還是居高不下。不過是去一樓之隔的骨科會瞭個診，回到科室時已是汗濕重衣，氣喘籲籲。
護士小張恰好遞來一罐帶著水珠的可樂，我毫不猶豫打開拉環，咕嘟咕嘟灌下一大口。沁涼的液體順著食道滑入胃部，迅速釋放的二氧化碳直沖口腔，我忍不住打瞭個冷嗝。
「衡哥，你這滿頭大汗的，直接喝這麼凍的飲料，不怕打嗝打個不停？」護士小張嘴裡塞滿瞭飯，說話有些含糊。
她說得有道理。
打嗝，也稱為呃逆，是大多數人都經歷過的一種現象，主要是由於膈肌和肋膈肌不自主收縮，導致聲門突然關閉而產生。除瞭消化道受到寒冷、炎癥等刺激以外，還有許多其他的原因——之所以這麼說，是因為除瞭胃腸道的問題以外，我確實從未見過別的原因導致的呃逆。
換句話說，我對這個病的病理機制並沒有那麼熟悉。
也許應該惡補一下，我腦袋瓜子裡閃過這個念頭，就像以往的每一次一樣。當然，它們之中的絕大多數都會自行離開，在我沒註意到的時候。畢竟，我隻是一個基層小醫生，搞不定瞭就轉走唄。
正想著，值班房的門忽然開瞭，主任一把將我從床上拎瞭起來。
「收個病人，A 院李院長的父親。」
「啥情況？」
「打嗝。」
01.
A 院是我們醫共體下屬的另一所基層醫院，醫療條件沒我們好，順著關系找到我們這住院也是情理之中，但……
「他不去市人民醫院嗎？」瞭解完病史之後，我不禁產生瞭發自肺腑的疑問。
「這邊離他傢比較近，方便照顧。李院跟我們也比較熟，就想在這裡先查一輪，必要時會請市醫院專傢過來會診。」主任說：「應查盡查，李院說也當體檢瞭，你開完跟我說一下就行。」
行。
我迅速地把患者提供的信息在腦海裡過瞭一遍：患者老年男性，69 歲，既往有高血壓病史，規律服用降壓藥物治療，以前是退伍老兵，平時很註重鍛煉，身體比同齡人要硬朗得多，聽說打乒乓球還經常跳起來殺球。
這次起病主要是在兩周前，沒有明顯誘因下出現瞭呃逆，伴有輕度腹脹，無腹痛，無腹瀉，無食欲減退，起初頻率不高，口服多潘立酮後癥狀可緩解，但仍然反復，肌註過胃復安，使用時有一定效果，但還是反復。
老人傢向來能忍，硬是拖著不肯來院治療，可打嗝的頻率越來越高，已經嚴重影響到日常生活，這才到我們醫院來。
「頑固性呃逆，這不就是疑難雜癥嗎？」我小聲嘀咕著。
圖源：視覺中國
基層應對呃逆也就那麼幾種藥：山莨菪堿、胃復安、多潘立酮、異丙嗪，頂多把托烷司瓊拿來試試。其中用得最多的，就是胃復安和多潘立酮，這都沒效的話，我估計這個病人有點懸。
嘀咕歸嘀咕，檢查還是要開的，我給患者安排瞭顱腦+胸部+上腹部的 CT，還加上十二指腸鏡和結腸鏡檢查，期望一舉排查掉顱內占位、消化道病變、膈肌病變等等疾病。
要說有什麼缺憾的話，就是我們這兒的 CT 沒增強，神經系統沒磁共振，沒有自免腦相關檢測，沒有腦脊液相關檢測……
我把醫囑拍照發給主任，他回我語音：「要不給他約個顱腦+脊髓的磁共振？去市醫院做。」
我剛想回復「好的」，主任第二條信息緊接著過來瞭：「算瞭，先查這些再說。」
02.
醫生最怕的不是治不好病，而是搞不清楚是什麼病。
「這都是啥？」看著初步檢查出來的結果，我陷入瞭沉思。
CT 提示：1、枕大池囊腫；2、腦萎縮；3、右側上頜竇慢性炎癥；4、左肺上葉、雙肺下葉慢性炎癥；5、慢支炎肺氣腫；6、雙下胸膜增厚、粘連；7、上腹部 CT 平掃未見明顯異常。
電子胃鏡提示：1、十二指腸球部炎，膽汁返流性胃炎。
電子腸鏡提示：1、結直腸多發性息肉(已鉗除)；2、痔瘡。
心電圖：竇性心律，正常心電圖。血常規、生化全套、心肌酶譜、腦鈉肽、尿液及糞便常規等檢測均未見明顯異常。
好像有很多問題，但又都不是什麼大問題。就目前所見，能跟打嗝癥狀掛鉤的問題似乎是十二指腸球部炎、膽汁反流性胃炎，要不，先按這個方向治治看？
我把結果發給主任，主任同意瞭我的想法。很快，奧美拉唑、鋁碳酸鎂片、莫沙比利就管上瞭，我滿懷希望地期待著治療的效果。
然而，結果跟之前一樣：用藥後能短暫緩解，但容易復發，不僅如此，患者還出現瞭新的伴隨癥狀：腹肌抽搐。
是不是非典型的癲癇？癲癇的癥狀變化多端，除瞭經典的肢體抽搐、牙關緊閉之外，還可能出現腹痛、呃逆、失神等癥狀。而且，在使用瞭地西泮之後，患者呃逆、腹肌抽搐的癥狀會有明顯緩解。
我把這個想法告訴主任，他眉頭微鎖，忽然問瞭一個問題：「小洛，你知道呃逆是怎麼產生的嗎？」
「呃逆主要是由左側單膈肌非正常的收縮引起，有時候也涉及雙側膈肌和肋間肌，相應的神經通路涉及到『呃逆反射弧』，在這條反射弧上出現的問題以及相應肌肉的病變都有可能引起呃逆。」幸好我早有準備
「不錯。」主任點點頭，卻沒有打算放過我：「呃逆反射弧具體又由什麼組成呢？」
完瞭，我沒看得那麼細啊……
「首先是傳入支……唔嗯……然後傳入中樞……然後傳出……」
主任摸瞭摸下巴，沒有再繼續對我進行拷問：「呃逆反射弧的傳入神經包括迷走神經、膈神經或 T6～T12 水平發出的交感神經纖維，反射中樞包括 C3～C5 脊髓、延髓呼吸中樞附近、腦幹網狀結構和下丘腦，傳出神經為膈神經。而任何影響反射弧上的傳入、中樞或傳出環節的因素都可誘發呃逆。我看……」
「還是轉上級醫院吧！」主任下瞭結論。
03.
時光匆匆，轉眼過瞭 8 個月。這一天早交班，主任不在，昨晚值班的許醫生念道：「患者因呃逆 3 天入院，既往曾因類似病史在我院及上級醫院住院治療……」
我趕緊去看電腦上的患者信息，果然，又是他，李院長的父親！
向許醫生打聽一番之後，我大概瞭解瞭患者的治療過程：患者在上級醫院輾轉於胃腸外科和消化內科，給出的診斷也並無特殊，那邊考慮是胃腸功能紊亂、不完全性腸梗阻之類的，還有個大大的診斷「頑固性呃逆」，總結起來就是一句話：病因尚未明確。
這倒也沒問題，畢竟引起呃逆的病因非常復雜，檢查手段是有限的，查不到實在算是情有可原。
「這一次他肚子還會抽不？」我想起上次住院的情況。
「不會，但今天早上他說站不起來，也尿不出來。」許醫生正在主任辦公室探頭探腦：「我想叫主任一起去看一下，畢竟是領導親戚。」
正在聊著的當口，主任從走廊盡頭走過來，一起的還有另外兩人，其中一名是李院長，另外一名是陌生的中年男人。
「小許啊，這位是 X 醫院神經內科的周教授，是李院長請過來會診他父親的，你到辦公室來匯報一下病史吧。」
一行人在辦公室坐定，周教授一邊聽病情匯報，一邊仔細地翻看病歷，待到聽完匯報，他才抬起頭，微微一笑：「走吧，我們去看看病人。」
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周教授的查體十分仔細，知道我們這些醫生基礎不牢，一邊查體還一邊向我們教學：「患者雙下肢巴氏征陽性，肌張力是減弱的……雙側腱反射都有亢進的情況……腹壁反射是減弱的……」
查房之後，周教授說道：「雖然之前的檢查裡沒有發現脊髓的問題，但我還是建議再查一下顱腦+脊髓的磁共振增強掃描。」
很快，報告就出來瞭，這一次，我們終於無限接近瞭那個引起呃逆的兇手：MR 檢查提示：側腦室室管膜、室管膜下及腦幹、頸胸段脊髓異常信號，考慮炎癥（炎性脫髓鞘）。
「視神經脊髓炎譜系疾病的可能性比較大。」周教授說：「至少脊髓炎是肯定的，我們可以開始治療，同時再完善一些檢查……」
在周教授的指導下，我們給患者用上瞭免疫球蛋白、激素、嗎替麥考酚酯、甲鈷胺、西洛他唑等藥物，又外送瞭腦脊液的免疫學檢查，最終結果提示 AQPA-IgG 陽性。
「我想應該可以確診瞭。」看到報告的周教授說：「確實是視神經脊髓炎譜系疾病。」
04.
視神經脊髓炎譜系疾病（NMOSD）是一種免疫介導的以視神經和脊髓受累為主的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病，包括 6 組核心臨床癥候：視神經炎 ON、急性脊髓炎、極後區綜合征、急性腦幹綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合征。
其中，極後區綜合征對應的臨床表現，就包含瞭「不能用其他原因解釋的頑固性呃逆」。
圖源：參考資料 1
NMOSD 的癥狀復雜多變，在表現僅為非特異性癥狀（如呃逆、惡心、嘔吐、低鈉血癥、頭痛等）的情況下，確實不容易確診。
有論文分析瞭 14 例以極後區綜合征為首發癥狀的 NMOSD 患者病例資料，結果發現，其中 11 例存在誤診情況，7 例誤診為胃食管反流病，2 例誤診為神經源性嘔吐，被誤診為脊髓結核和腦梗死的還各有 1 例。
結合這次李院長的父親，到省城去轉瞭一圈也沒查出個所以然來，更別說像我們這種缺少相應診治條件及臨床經驗的基層醫院瞭。
NMOSD 的治療（圖源：作者制圖）
明確瞭診斷後，接下來的治療就順利多瞭。經過兩個月的治療康復，李院長的父親終於好轉出院瞭。這個病例也被我認真整理成瞭 PPT，在科室進行瞭病例學習。
講課結束的時候，主任向我投來瞭贊許的目光，還沒來得及得意，外面的值班電話突然響瞭。
「洛醫生，急診科要收個打嗝兩天的病人。」護士小張在外面喊道。
我在心裡默默哀嚎：叫他轉院！但主任路過並拍瞭拍我的肩膀，說：「好好幹。」（策劃：z_popeye｜監制：gyouza、carollero）
致謝：本文經 山東大學齊魯醫院神經內科副主任醫師 溫冰 專業審核
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