血鉀 2.53 mmol/L，靜脈和口服補鉀均無效，怎麼辦？

感謝丁香園社區心血管版版主、丁香達人 @sudalisd 分享的病例：

患者：男，50 歲。因「四肢乏力、納差 1 年，加重 1 月就診。

現病史：患者 1 年前無明顯誘因逐漸出現四肢乏力、納差，一直未到醫院診治，近 1 月乏力、納差加重。

既往史：否認「高血壓、糖尿病、腎病、肺病」等慢性病史。

個人史：有大量嗜煙酒史 30 多年，白酒約 1 斤/天，香煙約 1 包/天，目前未戒煙酒。

入室時查體：T 36.1℃，P 91 次/分，R 20 次/分，BP 132/88 mmHg。神清，對答切題。頸靜脈無怒張。雙肺呼吸音清，雙下肺未聞及幹濕性囉音。心界無擴大，律齊，未聞雜音。雙下肢無水腫。腹部、神經系統查體（-）。

化驗室檢查：

電解質：血鉀 2.53 mmol/L（3.5~5.3），血鈣 1.93 mmol/L（2.0~2.8），血鎂 0.68 mmol/L（0.75~1.02）；24小時尿鉀 14.2 mmol/24h（25~100）；D-二聚體 1590 ug/L（0~1000）；血同型半胱氨酸 121.9 umol/L（0~15）。

血常規：血紅蛋白 141 g/L（130~175），紅細胞 3.92 x 10^12/L（4.3~5.8），紅細胞壓積 38.7（40~50），MCV 101.4 fL（82~100），MCH 36 pg（27~34），MCHC 365 g/L（316~354），白細胞、中性粒細胞百分比、血小板均正常。網織紅細胞計數：網織紅細胞計數百分比 2.4%（0.5~1.5），網織紅細胞絕對數 95.2 x 10^9/L（24~84）。

高血壓套餐：醛固酮 119 pg/mL（63~239），血漿腎素濃度 16.7 pg/mL（4~24）。

肝功能：ALT 78 IU/L（0~50），AST 201 IU/L（0~50），總膽紅素 89.4 umol/L（2~22.4）；間接膽紅素 80.4 umol/L（1.4~17.5）；直接膽紅素 9.0 umol/L（0~6.8）

蛋白二項：總蛋白 63.9 g/L（60~85），白蛋白42.7 g/L（35~53），球蛋白 21.2g/L（20~36），白 / 球蛋白比值 2.01（1.5~2.5）。肝纖四項：透明質酸：156 ng/mL（0~100），IV 型膠原：64.5 ng/mL（0~30），層粘連蛋白、IlI 型前膠原 N 端肽正常。

血脂：總膽固醇 7.95 mmol/L（2.9~6.18）；低密度脂蛋白膽固醇 0.64 mmol/L（2.6~4.14）；甘油三酯 17.76 mmol/L（0.34~2.26）。QR-CRP、pro-NT-BNP、肌鈣蛋白、CK-MB、CK、凝血功能、D-二聚體、腎功能、糖化血紅蛋白、大小便常規均未見異常。

入院心電圖：

胸部 X 線：

心臟彩超未見異常；腹部肝膽脾胰及泌尿系 B 超未見異常。

入院後予積極靜脈和口服補鉀治療，但效果欠佳，血鉀很難補上去，仍頑固性低血鉀。

該病例存在兩個疑問：

疑問 1：患者存在黃疸，但主要是以間接性膽紅素升高為主，為溶血性黃疸；而患者主要是存在肝功能異常，肝臟纖維化，如果出現黃疸，應該是肝細胞性黃疸才對，應該直接和間接膽紅素等比例升高才對，與目前患者溶血性黃疸對不上。

疑問 2：患者同型半胱氨酸血癥明顯升高，高達 121.9 umol/L（0~15）。個人當時嘗試著用高同型半胱氨酸能不能解釋疾病的全貌，但高同型半胱氨酸與肝功能異常、肝臟纖維化、電解質紊亂、巨幼紅細胞、溶血如何都聯系不到一起。同樣引起同型半胱氨酸升高的其他疾病如甲基丙二酸尿癥、Fanconi 綜合征、同型胱氨酸尿癥等疾病一樣不能解釋這個病例的全貌。

結合病史、心電圖、胸部X線以及化驗室檢查，該患者目前可能診斷什麼疾病？頑固性低鉀血癥原因是什麼？下一步的診治方案是什麼？