作者：鐵嶺老窖
這是小王最後一次復診瞭，但他依舊不情不願，甚至臉上還掛著懊惱和羞憤。因為當班的醫生見到他總是控制不住會噗嗤一笑。
在第一次就診之前，小王的身體狀況很好，無基礎疾病，無不良嗜好，病歷本上也一片祥和安康。但正是因為這樣，連實習同學都沒有憋住笑意，發出愉悅的聲響。
「大夫，能別嘲笑我瞭麼。我已經夠倒黴瞭。」
「抱歉王同學，我們是受過專業訓練的，無論多好笑我們都不會笑，除非忍不住。」醫生強忍笑意道：
「但是打噴嚏把自己打進急診室的，你也是我們建院以來第一人瞭。」
強憋一次噴嚏後，他把自己送進瞭急診室
在一個陽光愜意的午後，小王突然感到一陣想打噴嚏的感覺。
可能是手頭沒紙也可能是不想發出巨大聲響，他突然用力捏住鼻子閉緊嘴試圖將這股噴嚏生生地咽下去。然而事情出乎意料，這個大噴嚏非但沒有如願憋回去，反而卻在小王的頸部「爆發」瞭。
據小王的口述，當時他的頸部後方發出噼裡啪啦一陣巨響，自己的頸部仿佛爆裂瞭一樣。
小王原本還以為自己的腦袋爆炸瞭，但自己禱告一會兒發現除瞭脖子有點腫外沒啥變化。然而沒過多久，小王發現自己突然開始吞咽困難，咽喉部開始隱隱作痛，甚至連說話聲音都改變瞭。
這時候小王意識到不妙，連忙跑去急診......
一次噴嚏，一次積氣
入院時，醫生們雖對小王的離奇遭遇驚為天人，但詳細的檢查也隨之開始。
小王生命體征穩定，無喘鳴及其他呼吸窘迫的癥狀，也沒有發熱及惡心嘔吐。近期也沒有頸部醫源性操作或頸椎創傷史，發病前也沒有吃過尖銳的食物。體格檢查發現，小王頸部尤其是右側存在腫脹與壓痛，從頸前一直延伸到胸骨處，都可聞及捻發音。纖維喉鏡顯示喉外觀正常，雙側聲帶功能正常。
咽後區有空氣條紋（黑色箭頭）
氣管前方有廣泛氣腫（白色箭頭）
圖源：參考文獻 1
頸部 X 線側位片顯示，小王的咽後區有空氣條紋，氣管前方有廣泛的氣腫存在。同時，急診的頸胸部 CT 也證實瞭主要集中在頸部的廣泛軟組織氣腫，顱底一直延伸到 T9 錐體，還有縱隔氣腫存在。
不存在氣胸，也沒有支氣管損傷，肺實質與食管均正常。那麼氣體究竟從何而來呢？
主任看瞭片子後沉思良久，一語道破其中關節：小王右側梨狀窩有些不對勁，其相對左側梨狀窩有一個不易察覺的隆起，這意味著可能存在著組織瘺管。
主任認為，由於梨狀窩缺乏縱向肌肉層加強的結構特點，患者打噴嚏時捏住鼻子、閉緊嘴，導致咽部的壓力驟然升高，強壓下梨狀窩發生穿孔，氣體通過梨狀窩的穿孔進入皮下導致瞭一系列癥狀。
參考文獻 1
為瞭防止發生頸部的深部感染甚至縱隔炎，小王被安排住院並接受保守治療。治療進行的很順利，患者頸部氣體迅速消失，出院後最後一次復診也沒有問題。
最後他帶著一份特殊的醫囑回傢：下次打噴嚏時，不要再捂住口鼻。
歡送小王出院後，主任的臉突然嚴肅起來。他轉身說道：「把同學們都叫過來，我要開始上課瞭。」
臨床上極其罕見
主任說，像小王這樣咽部或頸部的自發性穿孔，在臨床上是極其罕見，但在我國也有報道。「其實就算不捂嘴捂鼻子打噴嚏，也有可能發生這類情況」
2011 年，我國香港地區就報告過一起相似案例：一名 20 歲男性，因突發性胸骨後不適入院，經增強 CT 發現患者有嚴重的頸部皮下氣腫和縱膈下氣腫。最後醫生發現這個患者有慢性鼻炎，正是最近急性發作，一直有劇烈咳嗽和打噴嚏的行為。據患者回憶，自己也確實是在一次打噴嚏之後才出現的不適。
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「除瞭打噴嚏外，能導致自發性穿孔的還有劇烈嘔吐行為，這也是讓我最頭疼的一種。」主任揉瞭揉眼睛，似乎想起瞭什麼不好的回憶。
主任說那位患者在午飯後出現瞭劇烈嘔吐，隨即出現瞭頸部和胸部的劇烈疼痛。頸痛和捻發音提示患者出現瞭咽部穿孔的早期癥狀和體征，同時 CT 檢查也發現其咽部側壁存在破裂。
「當時我還是一名主治，我還記得當時的老主任一臉陰沉，直到最後發現患者破裂處高於食管上括約肌他才放松下來。」
主任說這位患者最後也是保守治療後順利出院，但當時前輩的一句話十幾年過去他依然記著：
「這類咽部穿孔的患者，一定要明確鑒別診斷。因為有一種極其類似但卻致命性很強的病：Boer haave 綜合征。」
鑒別診斷 Boer haave 綜合征
Boer haave 綜合征也叫自發性食管穿孔，是一種非常罕見的外科急癥。
Boerhaave 綜合征常見於大量攝入食物並大量飲酒後的 50～70 歲的男性。其穿孔處主要位於遠端食管的左後側，在胃食管交界處近段 2～3 厘米處。
若食管破裂，胃內容物進入縱隔可能會導致嚴重的縱隔炎、呼吸衰竭、休克、敗血癥和潛在的死亡。因此目前的文獻統計發現，Boer haave 綜合征往往有著高發病率和高死亡率。
更要命的是，Boer haave 綜合征的癥狀及體征均不典型，僅少數會存在嘔吐、下胸痛及皮下氣腫的「Maclers 三聯征」。胸片、CT 造影等檢查手段可能隻會顯示一些非特異性癥狀或間接征象（如食管壁水腫及食管周圍積液）。
因此，Boer haave 綜合征也常被誤診為急性主動脈綜合征、心包炎、心肌梗塞、肺栓塞、自發性氣胸或消化道穿孔。
若未經治療，患者可在 24～48 小時內迅速發展為急性縱隔炎和感染性休克。所以 Boer haave 綜合征需要及時積極的手術治療，但因為過於罕見且誤診率高，這類患者很有可能得不到及時的手術介入。
CT 顯示咽側壁破裂（箭頭），與左側咽旁和頸深間隙氣腫有關
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「不過話又說回來，像小王這樣的病例還是可以與 Boer haave 綜合征鑒別診斷的。」
主任表示，相比之下咽部或梨狀窩穿孔發生呼吸或胸腔內並發癥的可能性低，通常可以通過非手術治療治愈，無明顯並發癥。對於滲漏情況良好、無明顯並發癥的患者，可采用腸內/腸外喂養，並預防性使用廣譜抗生素。
然而，一旦患者表現出有敗血癥的跡象或有大穿孔顯示，醫生也應進行緊急手術以控制感染防止擴散到胸部。
咽部穿孔的早期診斷雖然比較困難，但隻要進行詳細的體格檢查與影像學檢查，患者的軟組織氣腫及縱隔氣腫還是容易發現的。除此之外，肺實質與食管的正常 CT表現也有助於排除其他會導致縱隔氣腫的疾病，其中就包括支氣管破裂和需要手術治療的 Boer haave 綜合征。
總之遇到發病前曾發生有力噴嚏尤其是封閉聲門的患者，應高度懷疑自發性咽穿孔的可能，及早調查治療，避免並發癥。
本文由真實案例改編。[1~3]
致謝：本文經 中南大學湘雅二醫院耳鼻喉科博士 黃虎平 專業審核
策劃：Origami | 監制：gyouza
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