作者｜葉芳
編輯｜廖穎瑤
通訊員｜黃睿 陳聖福 楊燕寧
當女生們私下交流第一次來月經的囧事，控訴“來月經就像渡劫“，發自內心說出“要是不來大姨媽就好瞭”的傻傻願望。高三的學姐為瞭順利高考，提前找醫生開藥推遲月經時間。
同樣是女孩的小黃（化名），卻無法感同身受，因為17歲還沒有經歷一次生理期。她隱約覺得自己不同尋常，除瞭媽媽外，她不敢告訴任何人，平時跟同學聊天會刻意避開月經相關話題。
直至今年6月，醫生為小黃解開瞭身體的謎團——她，先天性無陰道。
01
沒有月經的花季女孩
在小黃出現周期性下腹痛之前，媽媽沒有想到要帶她上醫院去看一看。
相較於別人傢女孩初中來月經，小黃的初潮遲遲未到，其實媽媽心裡不是沒有疑惑過，但看到女兒能吃能睡，身體也沒有什麼不舒服，估計沒來月經大概是因為發育遲而已，時候到瞭自然就會來瞭。這年頭飲食普遍西化，孩子經常吃高熱量高脂肪飲食又愛喝飲料，更多的傢長擔心孩子性早熟，苦惱於孩子提早來月經，長不高。
潛伏在小黃體內的疾患，隨著年齡的增長、身體的發育，終有露出“獠牙”的一天。今年3月開始，小黃莫名出現下腹部疼痛，起初以為吃瞭不幹凈的東西，後面發現每個月都會痛上好幾天，痛得臉發白、冒冷汗。
◎ 沒有月經，卻每個月腹痛。/ 站酷海洛
當得知小黃連續痛瞭三個月，媽媽感到不對勁，趕緊帶她上醫院就診。婦科超聲檢查結果提示，小黃可能沒有陰道。對於一個母親來說，她非常清楚無陰道意味著什麼，將影響女兒一生的幸福，必須找權威專傢進一步確診。
7月，小黃在父母陪同下來到中山大學孫逸仙紀念醫院看謝梅青教授的門診。“謝教授，我們聽說您擅長婦科內分泌、女性生殖道畸形，孩子究竟是怎麼一回事，嚴重嗎？”小黃媽媽心急如焚地詢問醫生。
謝梅青教授詳細詢問病史，又給孩子仔細查體，發現小黃的第二性征發育正常，卻沒有陰道。她馬上意識到事態不簡單，隨即為小黃安排瞭婦科彩超檢查，彩超提示小黃的子宮下段及宮頸閉鎖、盆腔積液。
“確實是無陰道，孩子之所以出現周期性的下腹疼痛，正是因為有月經血，但沒有通道排出所致，你們馬上辦理住院做進一步詳細檢查。“謝梅青作出專業的判斷，為小黃揭開瞭謎團。小黃住院後的盆腔MRI檢測，診斷為先天性陰道閉鎖II型：即陰道完全閉鎖、宮頸閉鎖。
◎ 婦科超聲及盆腔MRI檢查提示小黃患有II型陰道閉鎖。/ 醫生供圖
02
保子宮重建陰道很難
小黃的先天性陰道閉鎖，是由於泌尿生殖竇及苗勒氏管末端發育異常導致的，臨床上比較罕見。對於無陰道患者，治療主要靠手術進行陰道重建，一般建議在成年後進行手術為好。但處於青春期的小黃，不來月經伴周期性腹痛，盆腔有很多積液，應該盡快手術。
然而棘手的是，小黃所患的先天性陰道閉鎖II型屬於陰道完全閉鎖，不僅如此，還合並宮頸閉鎖、子宮發育不良等復雜情況。
醫學界認為，陰道閉鎖II型的治療難點在於保留子宮，切除閉鎖的宮頸、重建陰道，並上下貫通，手術難度大，且術後容易再次狹窄、閉鎖而導致手術失敗，因此國內外多采取切除子宮的手術方案。
◎ 宮頸閉鎖與陰道閉鎖模擬圖。/ 39健康網
切除子宮對醫生來說很簡單，對患者來說未免太殘酷，意味著以後她不會來月經，也失去瞭生育的能力。眼前這個女孩尚在花樣的年紀，人生才剛剛開始，失去子宮對她的身心都將是重創，謝梅青希望為她找到最佳的治療方案。
整個團隊圍繞小黃的檢查結果進行反復討論，最終認為患者的宮頸發育不良，其宮腔上段及雙側宮角發育尚可，有保留子宮的機會，但對手術團隊來說，困難會大大增加。
小黃的父母堅定表示“再難，手術也要做”。而小黃自住院以來表現得很樂觀而且堅強，她有比較強烈的手術意願，自己在網上查詢瞭很多相關的資料。像正常女生一樣來月經是她最大的願望。
03
找回“女兒身”隻是第一步
此次小黃將要經歷的高難度手術，涵蓋腹腔鏡下閉鎖宮頸切除＋腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術+子宮球囊支架放置術。在婦科手術中，重建手術是醫生們公認“難做”的術式，除瞭要進行重建，還要避免術中損傷鄰近的輸尿管、膀胱和直腸，以及預防後續生殖道的狹窄閉鎖等。
◎ 重建手術難度大。/ 站酷海洛
謝梅青教授帶領團隊陳聖福副主任醫師、趙雅男主治醫師、楊燕寧醫師，憑借精湛的技術，相互間精妙配合，順利完成手術，成功為小黃保留子宮和生育的希望。術程出血少，術中沒有並發癥的出現。
針對患者的宮頸發育不良，手術把發育不良的宮頸截斷，把宮體與人造陰道連接在一起，可以使經血引流通暢。
◎ 子宮結構。/ 39健康網
術後第1天，小黃就恢復瞭飲食及下床活動。接下來的兩次陰道內鏡及宮腔鏡檢查顯示恢復情況都超過瞭預期。小黃臉上逐漸有瞭笑容，主動在查房的時候與醫護們搭訕說話，還透露瞭自己對日後美好生活的憧憬。
手術成功瞭，不等於就可以高枕無憂瞭，小黃還需要好好去適應她身體裡的新朋友。重建陰道後，需要進行陰道擴張治療，把模具放進陰道裡支撐開來，一開始可能有不適感，要慢慢去適應。醫生說，陰道擴張治療需要持續到有規律性生活為止。
這對小黃來說，是一個新的漫長挑戰……
● 專傢解析 ●
謝梅青教授
中山大學孫逸仙紀念醫院普通婦科主任、主任醫師
在臨床上，生殖道畸形比較少見，但每年暑假都是這類患者就診的高峰期。像小黃這樣的先天性陰道閉鎖是由於泌尿生殖竇及苗勒氏管末端發育異常導致的，表現為青春期無月經來潮，伴周期性下腹痛，可能合並盆腔包塊/積液。
先天性陰道閉鎖分為陰道下段閉鎖（I型）和陰道完全閉鎖（II型）：
I型閉鎖患者的陰道上端、宮頸和宮體發育正常，因子宮內膜發育好，癥狀出現較早而嚴重。
II型閉鎖患者除瞭陰道閉鎖，常合並有宮頸閉鎖、甚至子宮發育不良等情況，因為子宮內膜發育相對差，癥狀出現晚，就診時間相對延遲。
現在女生青春期月經初潮年齡大概在13~14歲之間，但可能早在11歲，遲至16歲，近來初潮年齡還有提前趨勢。提醒媽媽們要留意孩子的身體變化，如果超過16歲還沒有月經來潮要引起重視，及時帶孩子到醫院檢查清楚。
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