本文作者:小燕子、yxtlavi
10 月,武漢大學中南醫院進行瞭一項特殊的手術。
一次產檢時,醫生意外發現,孕婦肚中的胎兒左下腹腔有一枚大小約 6cm 的包塊,仔細考慮後,醫生認為是「寄生胎」。這位孕婦非常想留下腹中胎兒,於是醫生建議密切監測,等到適當時機再切除病灶。
圖源:武漢大學中南醫院
6 月,孩子順利出生。胎體從腹腔的左側悄悄地遊到瞭右側,並開始出血、壞死,左側睪丸缺如。於是,在孩子 4 個月大時,醫生為他實施瞭單孔腹腔鏡下盆腔包塊切除手術。
在手術中,醫生也印證瞭寄生胎的確「躲」在瞭睪丸內。此外,還有「長在舌頭」的案例:新生兒的口腔長出腫塊,也被證實為「寄生胎」。
是寄生胎,還是畸胎瘤?
寄生胎,也稱為「胎中胎」,是指一個具有圍繞著椎骨軸排列的器官或肢芽的胎兒被包裹在另一個分化完全、正常的胎兒體內,通常發生於上腹膜後。寄生胎非常罕見,發病率約為 1/500000。
1800 年,Meckel 首次描述寄生胎,1953 年 Willis 將其定義為包含椎骨軸以及周圍具有其他器官和肢體的腫塊。目前,其廣泛臨床亞型可以分為內寄生雙胞胎或外寄生雙胞胎:外寄生雙胞胎是非對稱聯體雙胎,內寄生雙胞胎是「胎中胎」[1](類似武漢大學中南醫院中的這一例)。
切除的寄生胎 圖源:武漢大學中南醫院
對於寄生胎的形成,目前存在兩種假說。一種假說認為,寄生胎是由早期胚胎發生期間單絨毛膜同卵雙胞胎的異常分裂引起的;另一種則認為寄生胎與畸胎瘤具有相同的發病機制,因此二者相關[2]。
但是,由於畸胎瘤有惡變的幾率,而寄生胎往往都為良性[3],(目前全球寄生胎惡變隻報道 1 例)術前診斷就格外重要,一般基於放射學檢查,例如 CT、超聲、MRI 等。
例如,一位 28 歲的母親在 39 周孕檢顯示胎兒左側腎上腺有囊性病變,新生兒進行體格檢查時,發現左側肋部有一個 5×5cm、邊界清楚、無壓痛且堅硬的腫塊。[4]
出生後第 2 天進行的腹部超聲檢查顯示,左腎上區腹膜後間隙內有局灶性、邊界清楚的復雜性囊實性混合病變,尺寸為 5.5×4.2cm。
出生後第 2 天進行的腹部超聲 圖源:參考資料 4
出生後第 5 天進行的 MRI 檢查顯示,腎上區左側腹膜後有一個界限清楚的分葉狀腫塊,呈混合的高低信號,大小約為 51×38×49mm,囊性為主。在病變內部可見 T2 低信號區域,類似於胎兒的身體部位,如四肢、頭部、肋骨樣骨骼和腹胸腔。
由於腫塊與周圍結構之間的脂肪層保持完好,沒有侵犯其他結構的跡象,醫生做出瞭寄生胎的診斷。隨後醫生通過手術將腫塊完全切除,切開腫塊後,發現裡面有一個畸形的胎兒。
這個「胎兒」帶有臍帶和胎盤,重 37 克,外表呈白色,富有光澤,露出 4 條帶有手指的原始肢體。切開胎兒後,醫生發現有一個空腔,裡面有多個結節組織、骨頭和軟骨。
紅色為臍帶,紫色為胎盤 圖源:參考資料 4
此前,印度也曾報道一名足月男嬰「寄生胎」[5],在妊娠 35 周時 MRI 顯示出 T2 上高信號的病變,其中有低信號內容,可能的鑒別診斷為寄生胎、畸胎瘤或內容物出血的腸系膜囊腫。在出生後第七天,醫生進行瞭手術,發現為一個有囊覆蓋的橢圓形腫塊,可見其血供來自右髂內動脈。切除物中可見類似椎體和腸袢的結構。
切除腫塊的切面顯示帶有腸袢的椎骨殘餘物 圖源:參考資料 5
醫生對此表示,及時診斷寄生胎有助於確保腫塊的完全切除,防止並發癥的發生,並降低嬰兒患惡性腫瘤的風險。主診醫生表示,該案例說明寄生胎病例的產前診斷、產後隨訪都非常重要。
腦室、口腔上的寄生胎
迄今為止,全球報道的寄生胎約 200 多例,多為單胎寄生、且多位於寄主胎兒的腹膜後區。不過,也有位於縱隔、肺部、肝臟、陰囊等的報道(如上文中武漢大學中南醫院的案例)。
Neurology 於今年 2 月報道瞭一個寄生在腦室內的案例[6]。1 歲女嬰因運動遲緩、頭圍大前來就診,醫生隨後在她的腦室內發現一個寄生胎。
嬰兒的頭部 CT (A)和 T1 加權圖像 (B)顯示腦積水、腦部受壓,腦室內腫塊中可見脊柱、股骨和脛骨;顯示脊柱裂的腫塊 T1 加權圖像 (C);腫塊帶有上肢和手指狀芽(D)圖源:參考資料 6
今年 2 月,Front Surg. 也報道過一例罕見的口腔寄生胎[7]。一名 29 歲的女性妊娠第 30 周產檢時,醫生發現胎兒口腔中長著一個腫瘤,直徑約 6~7cm,為囊實性。醫生當時診斷為畸胎瘤/內皮贅,隨後的 MRI 檢查診斷出胎兒的腫瘤源自右腭和咀嚼肌間隙的大上頜骨。
圖源:參考資料 7
醫生查體發現該足月分娩男嬰口腔內有一個 12×8×5cm 的腫塊,腹部、顱骨超聲檢查以及超聲心動圖均無異常。產後 MRI 顯示,腫塊附著在軟腭上,並延伸至咬肌和右側腮腺。
圖源:參考資料 7
出生第二天,醫生為該新生兒進行瞭上頜寄生胎切除術。在手術中,醫生發現上頜寄生胎通過類似於臍帶的結構附著在口底、舌頭的側緣和軟腭上。切開粘膜,可見 2 條靜脈和 1 條動脈,並有囊狀結構,可在深處結紮和分離。病灶切除後,送去進行組織病理學分析。
切除的病灶呈帶蒂腫瘤,完全被皮膚覆蓋,可見多個圓形膨大的結節,醫生發現瞭一條帶有單趾足的殘肢,其組織學上含有一根長骨,軟骨內和軟骨周骨化不明顯。
在切片上有一個大空腔(在組織學上相當於腦泡),此外還有中央軟骨碎片(可能對應於原始椎骨)以及僅在組織學上可識別的甲狀腺組織、結腸壁部分和基本支氣管結構形式的組織分化。
切開後可見脂肪組織,黑色箭頭為發育不全的軟骨性椎體前膜;白色雙星號為腦囊泡 圖源:參考資料 7
1 個月、10 個月 和 22 個月後進行後續臨床對照和超聲檢查。孩子呼吸、吞咽和發聲沒有受到任何影響。這樣的案例之罕見,讓發表此論文的醫生表示,「許多耳鼻喉外科醫生在他們的職業生涯中,可能根本不會遇到這種情況。」
除瞭寄生在不同部位內,還有的患兒身體裡可能有多個寄生胎,今年9月就有報道過。一位孕婦妊娠 31 周時進行瞭一次產前超聲檢查,發現胎兒腹部有一個腫塊[8]。妊娠 41 周分娩前,超聲檢查顯示腹部腫塊已增至約 3 × 5cm。
圖源:參考資料 8
出生後第 4 天,新生兒接受瞭手術。醫生發現其腹膜後間隙發現一巨大囊性腫塊,與主動脈和上腔靜脈相連,將腫塊解剖後發現,其中有兩個完全分離的腫塊(每個 10 厘米),它們之間沒有結締組織相連,兩個腫塊都有類似手指的肢體狀芽。醫生建議,術後應密切監測 β-HCG 水平、及影像學檢查,以防出現惡變。
圖源:參考資料 8
在武漢大學中南醫院的案例中(寄生胎位於睪丸內),術後,患兒經過針對性的治療護理,各項功能恢復良好。武漢大學中南醫院張文主任手術結束後表示,「小孩子如果註意一下傷口的護理,看不出來做過手術,就完全像一個健康的寶寶一樣,正常地成長。」
致謝:本文經 浙江大學醫學院附屬婦產科醫院婦產科主治醫師 梁鋆霄 專業審核
【註】
浙江大學醫學院附屬婦產科醫院婦產科主治醫師 梁鋆霄 審核意見:
寄生胎是一種罕見的疾病,又稱為「胎中胎」,是指完整胎體的某個部分寄生有另一個或幾個不完整的胎體。對於這樣的罕見病,產前診斷的準確性就顯得尤為重要,孕婦產檢時發現胎兒發育異常往往非常恐慌焦慮,如果產前診斷醫生能夠較為明確的給出診斷和胎兒預後情況的判斷,對於孕婦和一整個傢庭下一步的抉擇都非常重要。
策劃:yxtlavi|監制:gyouza、carollero
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