「……我現在還不知道十一值不值班啊?要是能買的到票,我肯定回去。」

剛剛下瞭夜班回傢,我癱在沙發上有一搭沒一搭地回應著視頻電話裡媽媽的傢常話。

「我挺好的,你二老在傢照顧好身體。嗯,沒啥事兒,我先去洗澡……」

正準備掛電話,媽媽突然說:「對瞭,你小姨的身體最近好像又不太好瞭,你在醫院認識的人多,要不然讓她和你小姨夫來找你看看病?」

對於這樣的親友問診,我一向覺得有些麻煩,但此次不同,她是我的小姨。

小時候,媽媽工作比較忙,總是二十歲剛出頭的小姨在傢帶我玩。

後來,上初中瞭,我們傢搬到瞭另一座城市,隱隱約約聽媽媽說起過,小姨的身體不太好,經常要到醫院檢查,有時甚至還需要住院治療。

再後來,我考上醫學院,去瞭更遠的地方求學和就業,更是對小姨一傢久疏問候。盡管如今我已經成為瞭一名醫生,但對小姨的病情依然不甚瞭解,隻聽媽媽說過是似乎是心臟方面的問題……

思緒拉回到現實,我回復道:「好嘞!來之前一定跟我說一聲,我提前安排好時間以便帶她一起去看病。」

01.

幾周後,在我院心超室門前,我帶著小姨一傢人坐在候診區耐心地等待。

與以往不同,這次,我提前詳細地詢問瞭小姨的病史,終於對她這些年的遭遇有瞭一個完整的印象。

大概十多年前,小姨發現自己經常在活動後感到胸悶、氣促,走樓梯回五層樓的傢,中間需要歇上一兩次才行。在老傢的市立醫院就診後,她被診斷為特發性肺動脈高壓(IPAH)

特發性肺動脈高壓(IPAH)是一種病因不詳的肺小動脈疾病,主要特征是血管增生和重塑。可引起肺血管阻力(PVR)進行性增高,最終引起右心室衰竭和死亡。

這十多年,小姨一傢跑過市裡、省裡不少傢醫院,試瞭好多種藥,但病情總是反反復復。一直到半個月前,小姨再次開始出現胸悶、氣促頻發,身體更加虛弱,上兩層樓都困難,小腿跟著漸漸腫瞭起來,還開始不停地咳嗽、咳黃痰。

「我們托人問瞭省裡的大夫,有的說要吃一個叫什麼什麼尼爾的藥。」小姨夫說。

聽到這裡,我心裡一驚。小姨夫說的應該是曲前列尼爾,這個藥是治療重癥肺高壓效果最好的方法之一,但曲前列尼爾價格不菲,且需要用輸液泵 24 小時持續註射,存在敗血癥等嚴重副作用的風險,所以都是病情極其危重、準備肺移植的患者在用,屬於肺高壓的「最後希望」。

難道小姨的病真的到瞭這種程度?

雪上加霜的是,當我問起此前就診的資料時,卻發現大部分都已經丟失瞭。「沒怎麼整理過,之前搬傢也不知道搞到哪裡去瞭。」

謹慎起見,我還是決定帶小姨先來我院完善檢查。

02.

「小陸?你們來瞭,快進來吧。」

我正在回憶裡沉思,突然被點到名,一個激靈站瞭起來:「王教授好!您這麼早就來瞭,辛苦您啊。」

「吃完飯就先來瞭,趁下午還沒開診。」

如果說每個醫院的超聲科都有一個「神探」,那多半都是在心超室,而在我們醫院,這個人就是心超室的王老師。

無論是怎樣疑難的問題,都難逃脫王教授的認真和精準,有時對於特殊病例,她會認真看上四、五十分鐘。不少臨床科室的醫生都說:「沒有王教授的報告,心裡總覺得有點兒沒底。」

「之前做過什麼檢查瞭?」王教授一邊調整儀器一邊問。

「上午先去做瞭心電圖。」我趕忙回答,「顯示有房顫,心電軸右偏到瞭+105º,有點 PAH 的意思。」

王教授點點頭,不置可否。

「我在想,如果經胸壁超聲實在查不出來,或許還可以考慮經食道超聲或右心導管術,可以把血管情況看得更清楚一些。」我說。

「我的習慣是,不到萬不得已,不給患者安排有創檢查。」王教授說,「先掃上看看情況吧。」

我連忙噤聲。

隨著顯示器上逐漸顯現出一個跳動的影子,王教授一邊調整著不同視角,一邊向記錄員簡要描述著當下的情況:「心臟往左下移位,心腔明顯擴大變形。」

頓瞭一下,王教授說:「確實,你這個心臟的標準切面不好找。」

沒等我回復,王教授繼續掃著:「心尖四腔心切面,右房室增大。右房上下徑約 12.6cm×10.2cm,三尖瓣極重度反流……」

又是一頓,這次,王教授沉默的時間比之前更長。

「胸骨旁大動脈短軸切面:右室流出道前壁肌束增厚,舒張期右室流出道最窄處內徑,約 1.2cm……劍突下切面,右室舒張末期面積約 24.2cm^2,右室收縮末面積約 15.5cm^2,面積變化約 35.9%。」

圖源:參考資料 1

王教授調整至彩色多普勒模式,對我說:「你看, 這裡能看到,收縮期,三尖瓣有大量反流,而且右室流出道血流增速。」

沒等我看太明白,王教授已經收起儀器,擦拭起上面的凝膠。

「等等,王教授,我……我還是有點沒太看懂,您這邊是怎麼考慮的呢?」

王教授抬頭看瞭我一眼,隨即又將探頭掃瞭上去:「再看看右心室,明白瞭沒有?」

這次,我湊到屏幕前,仔仔細細審視起那個跳動的陰影……突然,倒吸瞭一口涼氣。

03.

幾天後,食堂。

「你再看!看到沒有?右室流出道的前壁這段肌束增厚,其實就是把右心室一分為二瞭……」我把手機上的圖片放大,推給坐在一旁正在吃飯的師妹看。

「所以是右室雙腔心?結果一直以為是特發性肺動脈高壓,這不是開國際玩笑嗎!」師妹發出的疑問,就和幾天前的我自己一模一樣。

如今,小姨的病情終於明朗,困擾她多年的並非是特發性肺動脈高壓,而是一種少見的先天性疾病:右室雙腔心。

這個疾病對於即將成為心內科醫生的我來說並不陌生。

右室雙腔心,也稱為雙腔右心室,右心室異常肌束、被分隔的右心室或三室心。

在患雙腔右心室的患者中,右心室的異常肌束橫跨右心室腔,止於右心室流入道部分的前壁。異常肌束的阻塞部位常發生在右心室腔內的小梁部,阻塞程度從輕度狹窄道完全阻塞,將右心室分隔為流入部的高壓腔和流出部的低壓腔,因此,右心室到肺動脈的血流受阻。

當梗阻嚴重時,患者可能會出現勞力性呼吸困難、疲勞、頭暈或胸部不適。這正是小姨出現的癥狀。

但好在,右室雙腔心可以通過外科手術治療,即便是成年人,手術效果也相當不錯。

想到這裡,我不禁嘆瞭口氣:「也不知道之前的醫院到底怎麼看的,要是我早點帶她來找王教授看就好瞭……」

右室雙腔心示意圖(圖源:參考資料 5)

「小陸?你們也在食堂吃飯呢?」

突然被點到名的我,一個激靈站瞭起來:「王教授好!您也來食堂吃飯啊。」

王教授順勢坐在瞭我的對面,問道:「你傢人怎麼樣瞭?」

「已經入住心外科瞭,過幾天就手術,這次多虧瞭您!」

王教授笑著點瞭點頭。師妹突然接話:「王老師,我還是不太明白,這麼一個一眼就能看出來的疾病,為什麼會耽誤這麼長時間啊?」

「理論上確實不應該出現。」王教授說,「這個患者診斷的主要難點在於,她的雙腔右心室病程長,並發癥也多,心肺疾病進展到心衰階段,單從癥狀上來看,很難和特發性肺動脈高壓區別開。」

「從我們超聲的角度來看,患者的聲窗透聲條件不夠好,右心室形狀不規則、心臟明顯重構變形,不容易獲得標準切面,也很難瞭解到患者心臟全貌。」王教授說,「這個時候,就容易出現一個情況,叫『格式塔效應』。」

「什麼是『格式塔效應』?」師妹問道。

而我已經火速打開手機搜索:「似乎是一個心理學概念,簡單來說,人類的思維方式具有結構完整性的特點,會將結構不完整的事物依據其相應的特征補充完整。也就是……『腦補』?」

王教授點瞭點頭:「看不到的地方,超聲醫生也可能下意識根據自己平時看到的心臟正常結構,自行腦補出一個正常的結構。

而這名患者在早期檢查心超時,有可能是還沒有出現三尖瓣極大量反流,右室壁增厚處於收縮高動力狀態,因此,醫生錯誤地認為高右心室壓力代表肺動脈高壓。

隨著時間推移,患者右心功能失代償,三尖瓣極重度反流,進入右室流出道的血量減少,且右室流出道與聲束方向角度過大,並沒有發現及監測到高速血流,此時,右室雙腔心的診斷就更是難上加難瞭。」

「那應該如何避免『格式塔效應』的出現呢?」這次,我和師妹異口同聲問道。

「還是站在我們超聲醫生的角度來看。如果因為患者聲窗條件差等種種因素,很難看到心臟全貌,那也一定要保持客觀的心態,不能默認看不到的就是正常的,有必要時可以進一步檢查明確,比如經食道超聲心動圖、心臟核磁共振、心導管術等等。」王教授說,「不過,我的習慣還是……」

「不到萬不得已,不給患者做有創檢查!」這次,我終於知道正確答案瞭。

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