讓病友們少走彎路 首部《特發性肺纖維化（IPF）科普手冊》上線

“曾經有位病情已經很嚴重的特發性肺纖維化（IPF）患者，從珠海開車到北京找我。這個病的癥狀之一是呼吸困難，患者到門診的時候已經口唇發紺、發紫，我們檢查發現他的病情也到瞭肺移植的程度，但他自己覺得沒問題、還敢開長途，說明IPF的科普教育非常缺乏，需要補位。”

7月9日，由由蔻德罕見病中心和為愛深呼吸IPF關愛中心發起、勃林格殷格翰公益支持，國內多位間質性肺疾病領域大咖專傢參與審校的國內首部特發性肺纖維化（IPF）患者教育手冊——《特發性肺纖維化（IPF）科普手冊》（以下簡稱《IPF科普手冊》）正式上線。手冊審核專傢、中日友好醫院呼吸與危重癥醫學科主任醫師代華平在接受媒體采訪時分享瞭自己印象深刻的患者故事，強調權威貼近的IPF患者教育迫在眉睫，亟待更多關註。

不是癌癥的癌癥

罕見病IPF的“殺傷力”其實很強

最初隻是輕微咳嗽和呼吸不適，以為休息好、緩一緩就沒事瞭；後來卻咳嗽不止，連睡覺都成瞭問題，走路也氣喘乏力；最後是血氧跌破極限，被迫等待急救……這就是很多IPF患者的疾病進展過程。

IPF是一種局限於肺部的慢性、進展性纖維化性間質性肺病，發病原因不明，主要出現於50歲以上人群，男性多於女性。一旦確診後，患者五年生存率不足30%，堪稱“不是癌癥的癌癥”。預後不佳的IPF還屬於罕見病，曾被列入國傢第一批罕見病名錄。目前，全世界約有共300萬患者。

“IPF一旦發生，往往會呈進行性進展，越來越重。”手冊審核專傢、北京協和醫院呼吸內科主任醫師徐作軍科普，目前醫學界對於IPF尚無根治手段，其中藥物治療包括國際、國內兩種通行藥物，但都隻能延緩疾病進程而不能終止或者逆轉疾病發展；另一種能讓疾病不再復發的手段肺移植，五年存活率隻有50%-60%，還要度過術後管理、感染、以及排異反應等難關，存在一定風險，不能作為治療首選。

簡單的問題找不到答案

IPF患者亟待權威疾病信息

“對於IPF患者來說，對疾病的特征、進展、治療包括藥物、並發癥的充分瞭解，有助於其獲得更好的療效。對IPF疾病知識掌握更加全面科學的患者，能夠更好地遵守醫囑進行治療，自身的疾病焦慮也能有所緩解。”徐作軍提醒，眼下IPF領域內的現實情況是，部分患者對於這個疾病的認識膚淺，網絡上也常有誤導信息，一些簡單的問題都找不到答案，給患者的治療及疾病管理帶來很大挑戰。

同樣身為IPF領域一線資深專傢，代華平對此現象也深有感觸。她說，“很多患者對於IPF沒有科學合理的瞭解，不僅影響治療的時機和依從性，也會對治療抱有過高的期待、缺乏合理的預期，給患者、給醫生都帶來不小的壓力。“

多方協作支持 《IPF科普手冊》上線

為患者帶來希望與改變

作為一種擁有發展極快的進程以及不容小覷的負擔的疾病，IPF患者在如何治療、如何做好疾病管理等不同方面均存在著許多困惑，而正確瞭解疾病相關知識的途徑卻十分匱乏。此次《IPF科普手冊》正是彌補瞭這一缺口，為廣大患者提供科學可靠的疾病信息，讓病友們少走彎路，便捷地獲取權威、專業的疾病相關信息。

《IPF科普手冊》以問題目錄作為檢索依據，涵蓋患者從一開始確診到康復可能會遇到的各類問題。手冊共分為八章，依次為基礎知識、日常管理、定期檢查、並發癥、急診處理、心理健康、研究進展和肺移植相關。除瞭IPF相關知識外，手冊還部分覆蓋瞭一些其他常見的間質性肺疾病的信息。

蔻德罕見病中心（CORD）創始人黃如方表示：“我們相信通過這本手冊的傳播，能夠改變人們對特發性肺纖維化的誤解和偏見，並為病友和傢庭提供準確、可靠的信息和支持。未來，我們將繼續幫助更多罕見病患者，與多方共同協作，推動患者教育，提升疾病診療率，提高疾病治療可負擔，為患者帶來更多獲益。”

為愛深呼吸IPF關愛中心創始人盧小汐表示：“作為IPF的患者與傢屬，我們深知彼此的困難與挑戰，但我們同樣深信，團結和互助是克服困境的關鍵。《IPF科普手冊》是一份珍貴的指南，將為更多人帶來福祉和希望。”（董蕊）