本文作者：楊振
01.
值班，意味著外賣叫來的鹵肉飯，和樓下自動販賣機刷出來的「肥宅快樂水」。
但這都不算什麼，急診，才是醫生夜班的靈魂事件。
小心翼翼的立瞭個「夜班之神庇佑」flag，剛過 12 點，就被推翻瞭。一線的小夥子在給我瘋狂打 call，說收治瞭一個腹痛「打滾」的少年。
準確的說，是一個嘴唇上長瞭好幾顆痣的腹痛「打滾」的少年。
一起值班的一線醫生很快帶著病人做瞭 CT 回來，結果很明顯，是腸套疊瞭。加上這會兒病人開始有腹膜炎和發熱的癥狀，跟傢屬談瞭談，就準備直接急診手術。
這時候，一線醫生神秘兮兮地和我講：「楊老師，這個病人還挺有意思，你看他的嘴唇上，長瞭密密匝匝的黑痣，看上去還挺酷的。」
呵，臭小子，沒有無緣無故的體征，隻有沒查清楚的體。
隨即，我讓病人伸出手掌、腳掌，結果發現，不隻嘴上，患者手指、腳趾上也都是「黑痣」。
「哎呀楊老師，我剛才查體不仔細，都沒有註意到。」一線醫生說。
我搖瞭搖頭，沒有回應他。
我問問這個少年：「你傢裡人有沒有和你一樣這樣嘴上長黑痣的，傢裡人有沒有胃腸道得病的甚至還開過刀的？」
答案是否定的。
一線醫生這時候陷入懵逼瞭，咋腸套疊還關聯上傢族史瞭？
我說：「雖然在我眼裡他還是個孩子，但是也是正兒八經的成年人瞭，又不是幾歲大的小娃娃。成年人一般不會無緣無故腸套疊，趕緊準備去手術室，我怕一會兒腸子壞死的要多瞭。」
「一會兒上臺，你就知道我為啥這麼問瞭。」
02.
開瞭臺急診，雖然午夜時分，我倆倒還都挺精神。
開腹，探查小腸，幾乎一下子就翻出來瞭套疊的這段腸管。還好還好，壞死的長度還不是很多，切除掉幾十公分的小腸對於一個正常人而言，還不算會有太大的影響。
一線醫生這時候松瞭一口氣：「這手術還不算難搞，咱準備關腹吧。」
「這就想下臺瞭？沒覺得有什麼問題？」
「什...什麼問題？」一線醫生顯然被我問懵瞭。
我補充問道：「你剛才不也註意到，他嘴上、手指、腳趾都是黑痣麼？」
一陣沉默。
我隻好繼續補充：「有一種很罕見的息肉病，叫黑斑息肉綜合征，也叫 P-J 綜合征，是一種基因遺傳病，主要表現在消化道多發多處的息肉，小腸最常見，胃、結腸、直腸上的息肉有些患者也能見到。」
見他還是沒有反應，我決定帶教下這個小夥子。
「黑斑息肉綜合征（Peutz-Jeghers syndrome, PJS），又叫傢族性黏膜皮膚色素沉著胃腸道息肉病，是一種常染色體顯性遺傳病，以皮膚黏膜色素沉著、胃腸道多發息肉為主要特點。」
「其中，皮膚黏膜色素沉著多位扁平狀，出現在口唇、頰黏膜、面部、手指、手掌、腳底等位置，還會隨年齡增長而變大、增多。」
「有一些病人沒有長這些黑斑，很多時候都是做瞭手術、切瞭息肉，病理上才發現的這個病。不過，這個孩子從外觀上來看，還是比較典型的。」
此時，一線的小夥子吃驚不已，要不是隔著口罩，肯定驚得張大嘴：「楊老師，你說的是 P……P 啥征來著呀？」
我笑道：「簡稱 P-J 綜合征啦。」
03.
一般來說，這種病的息肉多是帶蒂的，息肉不一定很大，但是長長的蒂套拉著，可能是他腸套疊的原因。
我推測，順著小腸腸管摸摸，恐怕息肉還不少。
「現在咱得聯系下消化內鏡中心看看誰值班，要是有內鏡的大夫能和咱一起術中探查下，就最好不過瞭。」
隻可惜，上臺前聯系的內鏡室一個電話過來，說是那邊急診收治瞭一個比較棘手的消化道出血的病號，短時間內過不來。
恐怕，我倆得自己動手瞭。
接完這個電話，我同一線大夫說：「急診總是匆忙，既然內鏡中心那邊的老師過不來，那就咱倆一起『摘葡萄』瞭。得看看能不能趁著這次手術多給他順下來點息肉，要不然腸子裡一溜的帶蒂的息肉，就是再有一顆搞搞事情，腸套疊還不又是分分鐘的事情？」
一線的小夥子這下次徹底精神瞭，認真的點點頭，一起耐心的開始「捋」腸管。
果然沒多久，就摸到一簇一簇的息肉，不均勻的散落分佈生長在小腸上。
小夥子這下徹底皺起眉頭：「我的天啊楊老師，感覺腸子裡都長得有啊，咱也不能把小腸全給切瞭呀！」
他說的也沒錯，四五米的小腸是人體吸收食物養分最重要的一環，倘若全部切除，以目前的醫療水準和患者的傢庭經濟條件，怕是很難支撐下去。
接著我跟一線說：「我們在這長著五六個塊兒頭較大的息肉的腸管部分，在這幾段腸子上分別開幾個小口，然後咱拿長鉗之類的伸進去把息肉切掉，畢竟是帶蒂的息肉，找著根兒斷瞭他們。」
操作著也有點費事兒，畢竟是個精細活，但是想想病人的腸子還是能保住的，一線的小夥子也是神情專註。
接下來的時間裡，幾個塊兒大的息肉都讓我們「順水摸魚」把蒂斷掉瞭，順便一些散在的小息肉，也給「刮瞭刮」。
工作做到瞭這一步，心裡也算是比較踏實，不過也感覺到困意來襲。為瞭活躍下氣氛，也為瞭讓眼前這個跟我幹瞭一宿的小夥子提提氣，我開始跟他聊起這個疾病。
04.
「這個病其實挺罕見的，我們一年這麼大的手術量，每年能遇到的這個 P-J 綜合征患者，也就是個位數。」
其實，也並不是每個病人都有這麼典型的黑斑的皮膚表現，加上過去人們對這種病的認識少，即使是遺傳病，也很少見能完整描繪出相關的傢族圖譜，所以傢族史不是每個病人都有。
另外，作為一種遺傳性息肉病，這些息肉也是有很高的癌變風險，癌變最多的就是結腸癌。
「很多患者在三、四十歲的時候，可能息肉就會出現癌變。」
而更令人煩惱的是，就像這個少年一樣，這些息肉會在病人年輕的時候，就會添亂，很多來咱這裡就診的病人，就是因為腸梗阻、腸套疊這些急癥才發現這個問題的。
最最常見的，就是小腸套疊，這些跟蘑菇團一樣 2、3 公分直徑的息肉，帶蒂，就很容易隨著腸道蠕動而導致腸子套疊在一起。
所以，很多已經發現得瞭 P-J 綜合征的患者，就會隔上一段時間，去做個胃鏡、腸鏡，來切除息肉，從而盡可能減少息肉惡變的機會。
「這個年輕人小腸裡面長瞭好多這麼大的息肉，即使在一些有條件的能做小腸鏡的醫院，恐怕太大的息肉也不是那麼好切除的，這也是我趁著這次手術盡可能多給他掃蕩幾顆大息肉的原因。」
不過這個病是個麻煩事兒，咱這個是急診，又是首診，術前也沒有做做胃、腸鏡的機會來看看。
今天的手術恐怕隻是個開始，以後的治療還很漫長，胃鏡、腸鏡定期復查，基因檢測等等，恐怕依舊得多留意。
致謝：本文經浙江大學醫學院附屬第二醫院 消化內科主任醫師 陳焰 專業審核
監制：carollero
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