手术台上，躺着一名年仅 9 岁的患儿。在他的胸膛上，一条长长的伤疤沿着胸骨蜿蜒到腹部，周围还有 5、6 处大大小小的疤痕——这是他 3 次经历开胸心脏大手术的证明。
患儿胸口的伤疤
尽管如此，每次手术却只能短暂缓解患儿病情，由于严重的术后并发症，多家医院都表示无力回天，建议药物维持治疗。
伴随着监护仪器的滴滴声响，第四次手术正式开始了。不同于往常，这一次手术由顶尖专家操刀、术式创立者亲自坐镇。
他们将在接下来的十几个小时里，把此前所有手术全部「拆掉重做」。
罕见心脏畸形，3 次手术仍无法根治
最开始发现问题时，小宇（化名）才刚刚满月。
一次偶然，小宇因口唇发紫被诊所医生建议前往医院就诊。心超结果验证了猜想，小宇患有一种罕见的先天性心脏病：完全性大动脉转位（transposition of great arteries，TGA）。
和正常人相比，小宇心脏上的肺动脉和主动脉完全「长反」了。本应连接左心室、为全身供氧的主动脉长到了右心室上；而本应连接右心室、向肺部输送静脉血的肺动脉却长在了左心室上。
完全性大动脉转位中，肺动脉和主动脉「长反」了
TGA 是新生儿期一种发绀型先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的 7～9%，出生后如得不到及时救治，80% 的患儿会在 2 个月内死亡。尤其是室间隔完整型的 TGA 患儿，往往在新生儿期出现致命低氧血症和充血性心力衰竭，失去手术机会而死亡。
不幸中的万幸，小宇在患有 TGA 的同时还存在室间隔缺损，动脉血和静脉血经此混合形成「低氧血」为全身供氧。这个小小的缺损帮助小宇暂时保住了性命，但也让他全身长期处于低氧状态，随时面临缺氧导致器官衰竭，甚至死亡的风险。
小宇在 6 个月大和 3 岁半时，曾分别接受了 2 次姑息手术（仅能缓解症状），但每次只能短暂缓解病情。一个月前，又因出现大量胸腹水和氧饱和度下降，接受了第三次心脏手术，术后却出现了严重的并发症。
三次手术后，小宇的心脏结构已经完全改变，在此前室间隔缺损的基础上，左右心室被合并，以单心室、双心房的模式运转，继续用低氧血维持着小宇的生命。医生直言，已经没有更好的治疗方案，小宇的心脏问题已经无法根治，只能通过药物维持。
小宇的心脏结构已完全改变，左右心室合并
带着最后一线希望，小宇一家来到了中国医学科学院阜外医院。在这里，小儿心脏外科中心李守军主任给出了一个振奋人心的消息：可以把之前 3 次手术做的全部拆掉，重新进行心脏内畸形的根治手术。
全部拆了重做？首创术式如何破解难题
李守军主任从事先心病外科 30 年，擅长复杂、危重先天性心脏病的外科治疗。带领的阜外小儿心脏外科中心团队年手术量超过 4500 例。
对于小宇这样复杂的情况，李守军主任给出的手术方案是「全腔退回手术+双动脉双根部调转术」。
首先，把目前已单心室状态工作的心脏，退回到 3 次手术前的状态，重塑正常的左心室、右心室结构；随后，再将长反位置的主动脉和肺动脉，连同对应动脉瓣，重新切除缝合至正确的位置。
全腔退回手术
其中，双动脉双根部调转术是心外科最高难度的术式之一，由中国工程院院士、中国医学科学院阜外心血管病医院院长胡盛寿教授于 2004 年首创。
相较于此前一些经典的大动脉转位手术治疗策略（如 Rastelli 手术、REV 手术和 Nikaidoh 手术等），双动脉双根部调转术可以实现真正的解剖矫治心脏畸形，最大程度恢复了心脏的解剖结构，在长期随访中也展现了较好的血液动力学结果。
以阜外医院数据为例，阜外医院从 2004～2016 年 4 月完成 137 例双根部调转手术，术后中位随访 62 个月。与世界上其他先心病中心 Nikaidoh 手术后数据资料比较，患者术后死亡率、再手术率均明显降低，术后的血液动力学指标均远低于 Nikaidoh 手术、Rastelli 手术和 REV 术等传统术式。
这一术式如今也成为了阜外小儿心外的特色，截至 2022 年已经完成了超 200 例，积累了相当丰富的经验。但是，回到小宇这一次手术上，复杂的情况依然让专家们不敢掉以轻心。
术前 MDT 会议提出了两个需要重点关注的问题。
第一，患儿在此之前已经经历过 3 次手术，开胸后面临的情况可能会更复杂，本次手术时间可能要 2 倍于往常，对麻醉、体外循环来说都是极大的挑战。
其次，由于长期处于全身低氧状态，患儿术前状况差，存在慢性病贫血，这意味着术中血液保护将非常重要。保险起见，李守军主任还建议提前准备了 ECMO 保驾护航。
不仅如此，像小宇这样需要在一次手术中同时完成全腔退回+双动脉双根部调转的，在全球范围还属首例。综合种种情况，本次手术成功率仅有 60%。
「家属已经在全国很多医院都看过，也有很多人建议放弃。」李守军主任说，「家长对自己孩子的情况有了解，反而对我们团队来说，更能放开手脚、放开思想去做，也有可能做得更好。」
院士+主任，顶尖专家亲自操刀
2022 年 1 月 17 日，早上 9:00，手术正式开始，由胡盛寿院士、李守军主任共同主刀。
第一个难题如期而至。正如术前 MDT 会议中的预料，患儿此前经历 3 次手术，最后一次手术刚刚过去 40 多天，正是组织粘连水肿最为严重的时候，心脏迟迟无法暴露。
「往常这个时间，心脏已经完全打开并停跳，可以进行心脏内部的手术了，但现在心脏表面的一些组织和血管都还没有看到。」李守军主任说。
不再等待，手术进行一个半小时后，10:30，胡盛寿院士与李守军主任提前上台，亲自开胸以加快手术进度。
在艰难的游离过程中，锁骨下动脉出现裂口，患儿血压骤降至 57/31 mmHg。麻醉团队立刻手动快速大量推入血液，有惊无险地稳定了血压。
胡盛寿院士、李守军主任正在手术中
13:00，心脏暴露完成，体外循环机启动，患儿心脏停跳。此时，距离手术开始已经过去了整整 4 个小时，和往常相比，耗时多出了薅几倍。
手术进行到心内部分，小宇心脏的复杂情况终于被完整暴露出来。
首先，胡盛寿院士与李守军主任为患儿进行了室间隔缺损的修补，重塑了心脏双心室的结构。此外，患儿还存在房间隔缺损和三尖瓣返流，也需通过手术进行修复。
而在双动脉双根部调转中，患儿还存在肺动脉狭窄的情况，在调转位置的同时，手术团队还借助外管道对肺动脉进行扩大。
也就是说，整场手术下来，患儿的整个心脏只有二尖瓣保持原状，其余所有地方都将经过手术矫正。
下午 16:00，手术已经进行了 7 个小时，患儿心脏停跳也已将近 3 个小时，心肌停跳保护液的有效时长也已达到上限。但此时，这场复杂手术的进度才刚刚过了一半，体外循环团队只能为患儿第二次灌注心肌停跳保护液。
一直到晚上 19:35，患儿心脏停跳已达 6 个小时，心内部分的手术终于完成，体外循环机撤管，心脏复跳成功。
出生 9 年以来，小宇的这颗心脏，第一次以正常的形态开始跳动。
19 小时马拉松，上千针缝起一颗心
但危险还没有真正结束。
晚上 21:30，手术已经进行了超过 12 个小时。
由于心脏手术范围较大，缝针高达上千针，再加上长时间的停跳和体外循环，患儿凝血功能大幅下降，几乎所有吻合口都在不断渗血，迟迟无法关胸。
已结束手术的李守军主任再次回到手术室。
「患儿的组织情况太脆了，复跳之后可能出现撕裂出血。」李守军主任说。
手术团队在每一个吻合口缝合时都增加了生物组织垫片，以弥补组织的脆弱。但出血状况依然不容乐观，患儿甚至出现了室性心律。
最终，李守军主任决定上 ECMO，同时对心脏进行纱布压迫止血。凌晨 04:00，在 ECMO 的辅助下，患儿心脏填入 27 块纱布，出血得到暂时控制，以延迟关胸的状态回到了 PICU。
患儿以延迟关胸状态转入 PICU
在 PICU 的严密监护下，术后 24 小时，小宇的凝血功能状态得到了大幅好转。但在撤除 ECMO 时，突发恶性心律失常。监护团队迅速予以除颤、扩容、退热等措施抢救，所幸，有惊无险地度过了这一关。
术后 53 小时，小宇完成关胸，并于术后第 7 天脱离了有创呼吸机，术后第 28 天顺利出院。
一场长达 19 小时的马拉松式手术，一个顶尖专家与患者携手创造的奇迹。
一颗曾经「被判死亡」的小小心脏，被近千针细细缝补，在千疮百孔后，重获新生。（策划：z_popeye｜监制：carollero）
致谢：本文经 中国医学科学院阜外医院小儿心脏外科 主任医师 张旌 专业审核
题图及插图来源：北京卫视《生命缘》
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