這個用錯 100 年的病名，早該改瞭！多名專傢呼籲

本文作者：z_popeye

近日，人民卫生出版社第十版医学教材正式发布。

丁香园查阅新版教材发现，第十版《内科学》和《儿科学》中依然保留了「过敏性紫癜」这一疾病名称。

第十版《儿科学》目录

第十版《内科学》目录

此前，曾有医生在社交平台发出呼吁，建议更新「过敏性紫癜」的病名：「这个疾病名字有极大的误导性，并可能引起不必要的治疗，应尽快修改，彻底停止使用。」（点击链接查看丁香园此前内容：《多名专家呼吁：这个用了 100 年的病名，早该改了》）

「过敏性紫癜」真的过敏吗？

当搜索与「过敏性紫癜」相关的中文文献时，我们会发现一个特别的现象。通常情况下，较少有文献会将「过敏性紫癜」直译为 allergic purpura 或 anaphylactoid purpura，而是更多会选用另一个名字作为英文注解：Henoch-Schönlein purpura（HSP）。

查询网页截图

Henoch-Schönlein 紫癜（或称 Henoch-Schönlein 综合征）是一种主要以小血管炎为病理改变的全身综合征，常发生于儿童，临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，可能伴有腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。

HSP 的病因可能与感染、免疫、遗传等因素有关，发病机制以 IgA 介导的体液免疫异常为主，含有 IgA 的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等部位的小血管处，进而引起血管炎症反应。

也就是说，HSP 实际上是由 IgA 介导的 III 型超敏反应，而与 I 型超敏反应——也就是我们平时所说的「过敏」——并没有直接关系。

那么，HSP 为什么会有「过敏性紫癜」这个名字？

1801 年，这一疾病被首次报告；1900 年前后，有学者认为其症状是过敏反应的结果；1915 年，有学者首次将这种疾病称为「过敏性紫癜」（anaphylactoid purpura），随后一些研究和文献进一步发展了过敏性紫癜的概念。

不过，随着研究不断深入，人们逐渐发现，HSP 实际上并非由过敏引起，故而英文文献中的 anaphylactoid purpura 和 allergic purpura 被逐渐弃用，学界更常使用的是 Henoch-Schönlein purpura（以发现该疾病的医生名字命名）。

没必要的抗过敏治疗

在临床治疗阶段，疾病名称中带着「过敏」，很有可能影响医生的诊疗思路。

在丁香园社区搜索关键词可以查询到，不少医生曾分享过关于「过敏性紫癜」的病例。

在一例诊断为「过敏性紫癜」的病例中，医生考虑「细菌感染毒素引起过敏」，给予了氢化可的松钙剂及抗组胺抗感染治疗，病情无缓解后，改用甲强龙、西米替丁，并继续酮替芬、扑尔敏抗组胺治疗。

另一例「发现双下肢皮疹 2 天」的病例中，患儿无明显诱因出现双下肢皮疹，伴双踝关节肿胀疼痛，诊断为「过敏性紫癜」，给予头孢呋辛抗感染、静脉应用肝素、西咪替丁、维生素 C 等治疗，同时，也使用了西替利嗪进行抗组胺治疗。

还有例 52 岁女性患者，初步诊断为「过敏性紫癜（关节型）」后予以甲强龙 40mg 静滴治疗 5 天，钙剂静推，扑尔敏、维生素 C 口服。

可以看到，以上三个病例无一例外都对患者给予了抗过敏治疗。在其中一例的评论区里，有医生这样回复：

丁香园社区截图

有风湿科医生表示：「临床上确实存在由药物、食物引发过敏反应，表现为皮肤紫癜改变的情况。但这和实则为 IgA 血管炎的『过敏性紫癜』完全不同，二者需要鉴别诊断。这更说明了『过敏性紫癜』这个名字应该被修改，否则会引起混淆。」

不过也有皮肤科医生认为：「虽然临床上最常用的还是『过敏性紫癜』这个称呼，但大多数医生对于 IgA 血管炎的诊疗和原理也还是很清楚的。」

「这类疾病的皮肤表象很有特征性，一般可以通过双下肢针尖至粟粒大小的、对称分布的、高出皮面的、压之不褪色红色斑点等典型症状作出临床诊断，同时也需要仔细排除特发性血小板减少性紫癜、变应性血管炎、压力性紫癜以及以及药物过敏引起的紫癜型药疹等。」

国内指南已更新，教材内容已修改

2012 年，关于血管炎的国会山会议将血管炎重新命名分类。其中，HSP 被更名为 IgA 血管炎（IgA vasculitis），这也是对该疾病发病机制最为准确的描述。

图源：参考资料 2

而在 WHO 发布的 2022 最新版国际疾病分类 ICD-11 中，也第一次使用了 IgA 血管炎这个名称，取代了此前版本中的 Henoch-Schönlein 血管炎。

WHO 官网截图

2023 年，中华医学会儿科学分会免疫学组于《中华儿科杂志》发布《中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南（2023）》，基于此前 2013 年《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》的基础进行了更新。

《指南》特别提到了疾病名称的问题：

由于一直沿用过去的疾病命名，导致了一些临床诊治的误区……基于最新的研究证据，结合我国临床实际，历时近 1 年更新制订「中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南」，以期进一步提高 IgAV 诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

《指南》还在推荐意见 13 中明确指出，尚无证据表明食物过敏是导致 IgAV 的原因，不推荐常规应用抗组胺药或抗过敏治疗（GPS）。

实际上，早在 2013 版《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》中就已明确指出：「HSP 是一种自身免疫性小血管炎，从已知 HSP 发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持……抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。」

不过在《诊治建议》制定时，国际学会关于 IgA 血管炎的更名尚未正式公布，绝大多数论文也沿用旧称，因此保留了「过敏性紫癜」这一表述。

而在本次第十版教材中，《内科学》虽然保留了「过敏性紫癜」的病名，但在疾病描述、病因、治疗等方面，均有修改调整。

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《儿科学》相较此前新增了疾病名称变更的信息，其余部分改动不大。

整体来看，目前教材内容虽然仍在目录和标题中保留了「过敏性紫癜」，但诊断治疗等部分已和最新版《中国儿童 IgA 血管炎诊断与治疗指南（2023）》基本一致。

或许在未来的第十一版医学教材中，「过敏性紫癜」能正式成为历史。而更为重要的，不仅是疾病名称的改变，更是临床医生认知的更新。（策划：z_popeye｜监制：carollero）