川崎病可导致患儿四肢末端出现多种变化。在急性期,可能经历手足硬性水肿和掌趾红斑,进入恢复期后,指/趾端甲下和皮肤交界处可出现膜状脱皮现象。

指甲异常也是值得关注的一类临床表现,如指/趾甲横沟(博氏线、Beau’s 线)相对比较常见。此外还有一些文献报道了钳形甲、白甲纹、脱甲和橙褐色甲等少见/罕见的指甲病变。

图 1. 川崎病临床特征 (A)非渗出性双眼球结膜充血,(B)口唇干红、草莓舌,(C、D)四肢末端变化,(E)多形性皮疹(F、G)急性非化脓性颈部淋巴结肿大(直径 >1.5 cm),(H)脱皮(I)博氏线。来源:参考文献 [1]

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1

博氏线(图 1)

2

钳形甲(图 2)

3

白甲纹(图 3)

4

脱甲(图 4~6)

5

橙褐色甲(图 7)

病例一[2]:钳形甲

病史:4 月女婴,发热,伴皮疹、肢体发红、结膜炎、咽红等 4 项川崎病临床特征,诊断川崎病,予阿司匹林、免疫球蛋白治疗,发病第 7 天热退,第 10 天出院,超声心动图未发现冠脉并发症,第 17 天随访发现手指、脚趾甲存在钳形甲,不会引起疼痛。随访 2 个月时,钳形甲消失,指甲生长。

钳形甲:甲板横向过度弯曲,分先天性和后天获得性,后天获得性钳形甲常见原因是肥胖、穿鞋过紧,也可继发于疾病如川崎病等。川崎病引起的钳形甲通常发生在亚急性期到恢复期,短暂出现、自限,且无痛,由于可自行痊愈,所以应避免手术干预。

图 2. 来源:参考文献 [2]

病例二[3]:横向白甲

病史:患儿男,1 岁余,发热 9 天,符合川崎病诊断 5 个标准中的 4 个(无淋巴结肿大),予静注免疫球蛋白治疗,亚急性期甲周脱屑,随访 6 周时,患儿出现横向白甲。

横向白甲(白甲纹):指甲发白,呈光滑带状线,横跨指甲。横向白甲不同于博氏线,横向白甲没有凹陷,亦不会触及。川崎病引起的横向白甲属于获得性横向白甲。

图 3. 来源:参考文献 [3]

病例三[4]:脱甲

病史:患儿男,1 岁余,发热 7 天,伴皮疹、结膜充血、口唇干红、草莓舌、手足发红肿胀,右颈淋巴结肿大,诊断川崎病,予静注免疫球蛋白、口服阿司匹林,住院 4 天后患儿出院,随访 2 个月,双手及双脚指 / 趾甲部分脱落。随访 4 个月,旧指 / 趾甲全部脱落,新指 / 趾甲正常。期间查超声心动图正常。

脱甲:手指甲、脚趾甲都可发生无痛脱落,呈自限性,新甲自下方正常长出。

图 4. 来源:参考文献 [4]

图 5. 8 岁男童手指甲脱落

来源:参考文献 [5]

图 6. 13 岁青春期男童,双手指甲脱落

来源:参考文献 [6]

病例四[7]:橙褐色甲

病史:患儿女,2 岁余,发热,伴皮疹、口腔黏膜病变、颈部淋巴结肿大,诊断川崎病,予静注免疫球蛋白、口服阿司匹林及环孢素,无冠脉异常,发热 14 天后,手足指 / 趾甲出现橙褐色横向的色素沉着,皮肤镜可见少量甲床点状出血。指 / 趾甲病变在 3 周内恢复。

橙褐色甲:在急性晚期或者亚急性早期可看到指甲颜色的变化。既往研究显示,川崎病引起橙褐色甲并不少见,Lindsley 报道 15.4%(4/26)川崎病患者可观察到指甲异常(橙褐色甲、博氏线),Pal 等人报道 72.5%(29/40)患者在发热 5~8 天后出现橙褐色甲。

表 1. 川崎病指甲异常病例系列研究[7]

图 7. 来源:参考文献 [7]

病例五[8]:同时存在多种指甲异常

病史:患儿男,2 岁,发热 6 天,伴皮疹、结膜充血、颈部淋巴结肿大,唇干、舌红、口咽充血,肛周脱屑,诊断川崎病,予抗感染治疗,超声心动图未发现冠状动脉瘤,发病第 10 天,出现甲周脱皮(红色箭头)、右手无名指指甲橙褐色(蓝色箭头)、中指指甲横沟(黄色箭头)、指甲脱落(白色箭头)。

图 8. 红色箭头:脱皮;蓝色箭头:橙褐色甲;黄色箭头:指甲横沟(博氏线、Beau’s 线);白色箭头:脱甲。来源:参考文献 [8]

以上指甲的异常表现并不是川崎病特有表现,例如儿童手足口病也可能显示出 Beau’s 线、脱甲。当临床医生观察到这些现象,需要能够识别,并对患儿家长进行安抚,同时告知他们川崎病引起的指甲问题通常呈自限性,因此没有必要过度担心。

作者 | 三也

题图 | 站酷海洛

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