本文作者:梁鋆霄,根据真实病例改编[1]

严重过敏到休克,却找不到过敏原?

这是他第 6 次住院了。

一名 13 岁男孩因为严重的呼吸困难被送进医院。医生在检查时发现,他还伴有全身泛发的荨麻疹——这是典型的过敏反应。

全身泛发的荨麻疹,仅作示意图,非该病例

图源:参考资料 2

询问病史得知,患者在半个小时前刚刚吃过午饭,午饭后立刻和朋友去打篮球。大概在运动 10 分钟后,便出现了这样严重的过敏症状。

最重要的是,患者本人和同伴都提到,这已经不是他第一次因为这种事进医院了。此前大约有 5 次,都是在跑步、或者运动中突然出现呼吸困难。

这个关键的信息,让医生们立刻联想到食物依赖性运动诱发过敏反应(FDEIA)。

食物依赖性运动诱发过敏反应(FDEIA)是一种独特的过敏性疾病,其特征是在摄入特定食物后,再进行体育锻炼时才会引发的全身过敏反应。患者食用这种食物时往往没有任何症状,而在过敏症状发生时,患者又并没有接触到过敏原。另外,诱发过敏症状的食物摄入量、运动强度的阈值差异很大,仅靠单次发生的症状表现,医生们通常很难诊断。

不过由于患者既往发作次数较多,并且有明显诱因,这才让医生们很快把二者联系起来。

根据文献报道,小麦和海鲜是 FDEIA 最常见的致病食物。加之患者每在午餐后发作,医生们首先对其进行了小麦血清特异性 IgE 测试、皮肤点刺试验和嗜碱性粒细胞活化试验。意外的是,所有检测结果均为阴性,说明该患者并不是小麦过敏。

如果不是小麦,过敏原又会是什么呢?

医生们继续对他的饮食和生活环境进行了详细询问,得到了几个关键信息:

第一,他每天早餐都会吃猪肉火腿和猪肉香肠。

第二,他从小养猫。特别是患者还提到了,从几年前开始,他在接触猫时就会流鼻涕和鼻塞。

等我去全家买个猪肉肠实拍,这是截图

会不会是红肉或者动物毛屑过敏?

医生们又对该患者进行了相关检查。血清特异性 IgE 检测显示:小麦、谷蛋白和 Ω-5 胶原蛋白阴性,猪肉(40.1kUA/l)、牛肉(1.44kUA/l)、猫毛皮屑(137kUA/l)、狗毛皮屑(6.73kUA/l)、猪肉白蛋白(48.0kUA/l)和猫白蛋白(>100kUA/l)均呈阳性。

皮肤点刺试验显示,对生猪肉、猪肉香肠和猫毛过敏原划痕提取物的反应呈阳性。

(a) 市售生猪肉、(b) 猪肉香肠和 (c) 猫毛过敏原提取物的点刺试验阳性结果。(d) 盐水、(e) 阳性组胺对照(10 毫克/毫升)。在 15 分钟时读取反应,并将反应与阳性组胺对照(10 毫克/毫升)进行比较:1+,阳性组胺对照引起的风团面积的 25%;2+,50%;3+,100%;4+,200%。

结果证实了患者对猫毛皮屑和猪肉过敏。但患者本人却陷入了疑惑——

自己明明每天都有吃猪肉,却不是每次都过敏。而且为什么以前都好好的,近几年才突然出现这种情况呢?

抽丝剥茧,原因竟然在养了 13 年的猫身上

从小养猫、突然出现的过敏、运动后加重、但有时却好好的?所有线索串联起来,让医生们想到一种只在文献上看过的罕见的病症——猪猫综合症(Pork-cat Syndrome)。

猪猫综合症首次报道于 1994 年,简言之就是一种由于对猫过敏,却最终导致了患者对猪肉过敏的奇特病症。在欧洲等国家较为常见[3],较少发生于亚洲地区。

其大致的原理是,猫血清白蛋白与猪血清白蛋白之间有抗原相似性,患者对猫血清白蛋白过敏后,产生了免疫球蛋白 E(IgE),又由于这两种蛋白之间的交叉反应,因此摄入猪肉后也能诱发其过敏反应。

通常的特征性表现为全身泛发的荨麻疹、血管性水肿、呼吸困难和过敏性休克。对于该疾病,检测血猪肉白蛋白和猫白蛋白特异性 IgE 水平有助于诊断。

在一份针对美国多例猪猫综合症的分析报告中[3],总结了以下 4 点临床特点:

(1)患者通常有长达数年的猫毛皮屑过敏史;

(2)食用猪肉后并非每次都出现过敏症状;食用生猪肉或熏猪肉更易诱发过敏症状,而食用高温烹饪后的猪肉则很少出现症状;

(3)摄入猪肉后短时间内即出现症状;

(4)如果患者在日常生活中避免接触到猫,猫毛皮屑特异性 IgE 水平也会逐渐降低,这样就又可以安全食用猪肉了。

回到这例患者的病例中,医生们发现有 2 点完全相符:第一,患者长期养猫,近几年出现对猫过敏的症状,之后就出现了猪肉过敏症状;第二,出现过敏症状时,食用的不是煮熟的猪肉,而是火腿和香肠(相当于是烟熏猪肉)。

根据这几点,医生们对患者进行了免疫印迹抑制试验。体外实验中,当患者血清与一系列来自家猫毛发和上皮的提取物预孵育时,结果显示:来自家猫毛和上皮的提取物以剂量依赖性方式抑制了患者血清中 IgE 与水溶性牛肉蛋白、水溶性猪肉蛋白以及来自家猫毛发和上皮的提取物的反应。

红肉蛋白以及猫毛和上皮提取物的蛋白质印迹和免疫印迹抑制分析。(a)用考马斯亮蓝染色的凝胶;(b)用患者血清进行免疫球蛋白 E (IgE) 免疫印迹。泳道 1:水溶性牛肉蛋白。泳道 2:水溶性猪肉蛋白。泳道 3:家猫毛发和上皮提取物。进行免疫印迹抑制试验以确定猪肉蛋白与猫毛和上皮提取物的交叉反应性。

然而,患者并非使用后立即发作,而是进食猪肉后数小时才出现过敏症状。这种表现形式与典型的猪猫综合症不符,却和 FDEIA 相符。医生们分析,原因可能是食用熏猪肉后,胃肠道对其消化吸收是一个持续的过程,只有等吸收到的过敏原达到一定的阈值后才会引起过敏反应。

诊断明确后,医生建议他不要养猫了,生活中也要避免与猫的接触。但由于他对猫猫的热爱,他选择了继续养猫,只不过在吃猪肉的那天严格避免运动。

毕竟,猫猫能有什么错呢

图源:策划家的猫,非本文案例,就是秀一下

有趣的是,在这样控制之后,他确实再也没有出现和之前类似的严重过敏症状。

致谢:本文经 上海交通大学医学院附属新华医院 李化国 主治医师、浙江省人民医院皮肤科 于泳 主治医师 专业审核

注】

上海交通大学医学院附属新华医院 李化国 主治医师 审核意见:

猪猫综合症(Pork-cat Syndrome)在亚洲人群罕见,该病具体表现为患者对猫血清白蛋白产生过敏反应,而猪和猫的白蛋白结构相似,因此会导致交叉过敏反应。

在现实生活中,如果发现自己可能对猪肉过敏,例如出现荨麻疹、血管性水肿、甚至过敏性休克,那么你很有可能对猫过敏。建议及时至医院进行吸入性和食物性过敏原检测,并告知亲属好友,若在就餐中或者餐后,发现自己突然呼吸不畅、晕厥甚至呼之不应时,第一时间拨打 120 及时送医。毕竟,中餐饮食里,猪肉太常见了,而对猪肉过敏,大多数人都会觉得很意外。

浙江省人民医院皮肤科 于泳 主治医师 审核意见:

目前,有文献报道的猪猫综合症(Pork-cat Syndrome)主要集中在欧洲等西方国家。国内几乎少见有所报道,原因可能会受到养猫的覆盖率的影响。

以及,猪猫综合症的一个特点是会随着时间的推移而发展,现有报告中大多都是在养猫多年后出现食用猪肉的过敏症状。国内养猫人士以年轻人居多。我们在临床中遇到出现猫毛过敏的患者(甚至患猫癣等疾病),通常都会直接选择就医。如果症状严重,同时过敏原筛查出猫毛皮屑过敏,患者一般会选择放弃养猫,不太会长年处于这种猫毛皮屑过敏的情况。

另外,国外食用猪肉的场景并不像国内如此频繁,加之多进行熏制加工,在排查中易于定位。同样的场景放在国内,很多人对食物过敏其实是不自知的状态。就算患者出现了「新发」的过敏症状,可能也会被忽略,最后被归结于「自身原因」。

策划:ame|监制:gyouza、carollero

题图来源:参考资料 2

参考资料:

[1]Shiratsuki, R., Chinuki, Y., Fukushiro, S., & Morita, E. (2020). A Case of Pork-cat Syndrome That Developed as Food-dependent Exercise-induced Anaphylaxis. Acta Dermato-Venereologica, 100(15), 1–2. https://doi.org/10.2340/00015555-3584

[2]Antia C, Baquerizo K, Korman A, et al. Urticaria: A comprehensive review: Epidemiology, diagnosis, and work-up. J Am Acad Dermatol. 2018 Oct;79(4):599-614. doi: 10.1016/j.jaad.2018.01.020.

[3]Posthumus J, James HR, Lane CJ, Matos LA, Platts-Mills TA, Commins SP. Initial description of pork-cat syndrome in the United States. J Allergy Clin Immunol. 2013;131(3):923-925. doi:10.1016/j.jaci.2012.12.665

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